A Síndrome Carcinóide é caracterizada por uma variedade de sintomas (flushing, diarreia, sibilância, hipotensão ou hipertensão, pelagra) secundários a liberação de peptídeos vasoativos e hormônios por um tumor geralmente do trato gastrointestinal.
A substâncias liberadas são histamina, dopamina, substância P, prostaglandinas, calicreínas e a principal serotonina.
Essa síndrome é rara, pois a maioria das substâncias vasoativas são metabolizadas no fígado e também no pulmão. Entretanto, quando o tumor metastático faz um by-pass no hepático e atinge a circulação sistêmica e o lado direito do coração.
A exposição prolongada a essas substâncias leva a doença carcinóide do coração, onde há deposição de placas de tecido fibrinoso e que alteram a arquitetura do endocardio e de suas válvulas.
Sendo mais comum a insuficiência tricúspide e a estenose pulmonar. No ecocardiograma temos uma alteração característica que é a “tricúspide congelada” como podemos ver na nossa imagem! Ela é caracterizada pela rigidez, espessamento, retração e consequente imobilidade da mesma, mantendo-se aberta mesmo na diástole.
É raro o acometimento do lado esquerdo (10%), pois o pulmão inativa essas substâncias. Quando ocorre, devemos pensar em uma comunicação D-E como FOP (mais comumente) ou em um tumor neuroendócrino pulmonar ou até mesmo altos níveis circulantes de peptídeos que superam a capacidade de metabolização hepática e pulmonar.
O diagnóstico é confirmado pela dosagem urinária de 24h do ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) – metabólico da serotonina – e pela cromogranina A. Com diagnóstico confirmado, devemos localizar o tumor através da ressonância/tomografia, endoscopia ou cintilografia.
Lembrando que a presença de doença carcinoide no coração é um fator independente de mau prognóstico com sobrevida média de 3 anos.
O análogo da somastostatina (octreotide) pode inibir a liberação dessas substâncias de maneira bem satisfatória como a serotonina. A ressecção hepática das metástases quando possível pode ser uma alternativa.
Opinião Cardio.lógico: sempre que estiver frente a um ecocardiograma com lesão tricúspide e pulmonar, principalmente com a tricúspide com descrição de baixa mobilidade ou congelada pense em Síndrome Carcinóide. Às vezes os pacientes não tem o diagnóstico definido e isso pode mudar completamente o desfecho clínico! Fique esperto.
